Robert Packard Center ALS News Network

From: alscenter@jhmi.edu
To: The ALS Community
Date: April 10, 2008
Subject: Robert Packard Center ALS News Network

fonte: http://www.alscenter.org/news/briefs/080410.cfm

http://babelfish.altavista.com/tr translation

PROTEÍNA TELL-TALE que CLUMPING EM ALS É MAIS MENOS COMPLEXA DO QUE ESPERADA poderia ser uma coisa boa para terapias potenciais, os investigadores dizem Mais do que uma década há, quando os cientistas descobriram um gene do mutant para um tipo de ALS heritable e viram que sua proteína resultante, chamada o dismutase do superoxide (SOD1) flawed também, beheld seu primeiro indício à causa da doença vile. Mais emocionante, uniforme, era a possibilidade * por causa das similaridades em todos os formulários de ALS * a que o achado conduziria finalmente à terapia. Hoje, quando os modelos da pilha e do animal de ALS projetados com o gene SOD1 humano do mutant avançarem vastamente o conhecimento, as respostas em como SOD1 danificado contribui à mentira do downfall dos neurônios do motor apenas fora do alcance. Este março, entretanto, uma equipe de pesquisa de ESTADOS UNIDOS including Packard biochemist/neuroscientist center David Borchelt trouxe a verdade da conexão de SOD1-ALS mais próxima. Em dois estudos relatou no jornal do biochemistry, os cientistas executou a primeira análise in-depth de clumps anormais, microscópicos da proteína do mutant SOD1 esse formulário nos neurônios do motor. Esclareceram também os mecanismos da pilha que os produzem. Os agregados da proteína são um hallmark de Parkinson e de Alzheimer e outras doenças neurodegenerative. Though a composição e o sincronismo dos depósitos variam de acordo com a doença, o fato que é tóxica parece certa. Em ALS, os agregados aparecem nos modelos animais e nos seres humanos com o disorder. E um trabalho modelo animal mais adiantado no laboratório de Borchelt mostrou que o mutant clumped SOD1 aparece com o início de sintomas da doença. Até agora, entretanto, ninguém tinham analisado pròxima os agregados. Saber sua composição poderia fornecer indícios ao processo que os fêz e, finalmente, talvez, explica porque são tóxicos. Em um estudo, Borchelt e uma equipe científica em UCLA, conduziram por Julian Whitelegge e por Joan Valentine, SOD1 agregado extraído dos cabos spinal de três variedades diferentes dos ratos do mutant SOD1, que eram modelos para ALS. Usando uma variedade de técnicas biochemical, including o spectroscopy maciço e o chromatography sofisticado, mostraram o mutant SOD1 para ser a única proteína encontrada consistentemente nos clumps. "isto sugere que agregar vem naturalmente às moléculas SOD1 anormais," Borchelt diz; "por se, então, o mutant SOD1 poderia ser responsável para as massas que nós vemos nas pilhas." Clumping pôde ser parte de tentativas da pilha de comprimir a proteína assim que suas parcelas tóxicas são escondidas. "nós não saberemos o que os clumps fazem, embora, até que nós encontremos como o manter de dar forma," adiciona. A essa extremidade, os cientistas estão investigando que disparadores agregam. Um trabalho mais adiantado sugeriu que o stress oxidative * a sorte do insulto que um número de eventos ambientais podem entregar * pudesse ter um papel em fazer o mutant SOD1 "pegajoso." Mas esta pesquisa nova diz que é improvável, esse algo intrínseco na molécula está no trabalho. "estes estudos ajudar-nos-ão identificar os eventos cruciais a gerar as substâncias tóxicas às pilhas em ALS," dizem Borchelt, "quando revelarão também alvos químicos muito provável para responder à terapia." O cientista Borchelt de Packard dirige o instituto do cérebro de McKnight na universidade de Florida, Gainsville.

==========================

Sobre o centro de Robert Packard para a pesquisa de ALS em Johns Hopkins www.alscenter.org Localizado em Baltimore, o centro de Robert Packard para a pesquisa de ALS em Johns Hopkins é uma colaboração dos cientistas worldwide, trabalhando aggressively para desenvolver tratamentos novos e uma cura para o sclerosis de lateral amyotrophic (ALS), sabida também como a doença de Lou Gehrig. O centro é a única instituição de seu tipo dedicado unicamente à doença. Sua pesquisa é significada traduzir do banco do laboratório à clínica no tempo record. Os cientistas e os membros do clínico do centro de Packard são unsurpassed em drogas moventes confiantemente e ràpidamente das experiências preclinical às experimentações humanas. São ligados, diretamente ou indiretamente, às companhias principais pharmaceutical do mundo e do biotechnology, que têm o infrastructure e a experiência para fazer drogas prometedoras em terapias. Os cientistas center de Packard são os primeiros para propôr e testar uma aproximação à terapia de droga, uma tática da combinação que trabalhe para o AIDS, o cancer e as outras doenças. ALS é devastating, a doença neuromuscular progressiva que causa o paralysis e a perda completos da função - including a abilidade de comer, falar e respirar. ALS progride rapidamente e não é curable. A maioria de pacientes morrem dentro de cinco anos do diagnóstico. Para mais informação sobre o centro de Robert Packard para a pesquisa de ALS em Johns Hopkins, including a informação sobre seus pesquisa e tratamento mais atrasados, visita www.alscenter.org

==========================

If you do not wish to subscribe to The Robert Packard Center ALS News Network, please send an email to listproc@listproc.hcf.jhu.edu with the words "unsubscribe alscenter" in the body of the message.
_________________________________________
Rebecca Berger
Research Program Coordinator
Robert Packard Center for ALS Research at Johns Hopkins
5801 Smith Avenue | McAuley Suite 110
Baltimore, MD 21209
410.735.7678 direct
410.735.7680 fax
rberger6@jhmi.edu
www.alscenter.org
www.fiesta5K.org